Blood：谁是德斯汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的携带者？

博拉贝克肝细胞组织肝细胞增生症（LCH）是一种由MAPK通道中的的偶发性激活基因型传动装置的质另有。

“断章取义的质另有树突螺旋状肝细胞(DC)”数学方法显然，高危、多另有统、凶险器官乙型肝炎(MS-RO+)LCH是由甲螺旋状腺(BM)内于大的多潜能造尸祖肝细胞的传动装置基因型惹来的，而低风险、MS-RO-和单另有统(SS)LCH则是由反转或组织内于大的树突螺旋状肝细胞(DC)的年前体肝细胞的传动装置基因型惹来的。

本科学研究科学研究了CD34+c-Kit+FLT3+质另有祖肝细胞群在所有LCH病表现中的作为潜在基因型免疫缺陷的先年前。

该人群包含单核肝细胞(Mo)/巨噬肝细胞(MF)、破骨肝细胞(OC)和树突螺旋状肝细胞(DC)寡能祖肝细胞。MS-RO+LCH病患甲螺旋状腺比如说的CD34+c-Kit+FLT3+肝细胞，在粘液可归因于郎格贝克肝细胞(LC)；也肝细胞。该祖肝细胞比如说的LC；也和DC祖辈都携带BRAF基因型，证实了它们的共同起源。

在高危和低危LCH病患中的，CD34+c-Kit+FLT3+祖肝细胞在体液中的的平均值均略低于心理健康献尸者。在1举例MS-RO+LCH病患中的，CD34+c-Kit+FLT3+肝细胞在体液中的的平均值及其BRAF基因型祖辈均随化疗而改变。

在粘液，高危和低危LCH病患外周尸比如说的CD34+c-Kit+FLT3+祖肝细胞均可归因于DC和LC；也肝细胞，但其传动装置基因型不易被检查到，确实是由于基因型的祖肝细胞的平均值较低所导致的。此外，科学研究其他部门还在多个低危病患的病灶Mo/MF、DC、LC和/或OC；也肝细胞以及尸Mo和DC中的发现基因型的BRAF变异。

综上所述，科学研究其他部门推测，在高危和低危LCH病患中的，传动装置基因型都发挥作用于BM内于大的质另有祖肝细胞中的，该祖肝细胞可以动员到体液中的。

原始中有：

Yanling Xiao，et al. Bone marrow-derived myeloid progenitors as driver mutation carriers in high- and low-risk Langerhans cell histiocytosis. Blood. August 4，2020.